Aorta verwijding en scheuren voorkomen bij Marfan patiënten door Resveratrol

Marfan Syndroom is een aandoening van het bindweefsel, waarbij het eiwit fibrilline-1 defect is. Bindweefsel komt in alle organen voor en zorgt voor structuur en elasticiteit van organen. Marfan patiënten hebben dus vaak problemen in meerdere organen, maar waar de meeste Marfan patiënten aan komen te overlijden is het scheuren van de grote levens-slagader; de aorta. Voor een zeldzame ziekte komt Marfan Syndroom nog best vaak voor; ongeveer 1:4000 individuen. Identificatie van een Marfan patiënt gebeurt vaak al in de kindertijd of bij adolescenten, waarna de grootte van de aorta (doorsnede) ieder jaar wordt opgemeten. Zonder interventie scheurt de aorta vaak vóór het 40ste levensjaar of tijdens een zwangerschap. Bij een doorsnede van de aorta van 5 cm (normaal 2-3 cm) wordt een aorta operatie uitgevoerd, waarbij het verwijde deel van de aorta chirurgisch wordt vervangen door een kunststof buis. Bloeddruk verlagende medicatie kan de ziekte iets vertragen, maar chirurgisch ingrijpen wordt daarmee niet voorkomen.

Er is dus behoefte aan meer medicatie om de aorta ziekte af te remmen. Uit ons recente preklinische onderzoek bij muizen met het Marfan Syndroom, is gebleken dat het middel Resveratrol (een voedingssupplement dat ook in rode wijn zit) goed beschermt tegen aneurysma vorming. Aangezien Resveratrol als voedingssupplement wordt verkocht, is Resveratrol een makkelijk implementeerbaar middel in de kliniek. Vandaar dat we nu in een humane setting Resveratrol gaan geven aan 100 Marfan patiënten gedurende 1 jaar, om te bestuderen of Resveratrol de aorta schade verder kan afremmen. Met deze nieuwe humane studie zal de basis worden gelegd voor een eventuele grotere en meer langdurige klinische trial met Resveratrol in Europees verband. De humane studie wordt gecoördineerd door de Marfan onderzoeksgroep in het AMC, bestaande uit Prof. B.J.M. Mulder (cardioloog), Prof. A.H. Zwinderman (epidemioloog), Dr. M. Groenink (cardioloog en radioloog) en Dr. V. de Waard (biochemicus).
read english text